Dictionnaire anatomie

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SCLÉROSE EN PLAQUES (SEP). SCLÉROSE MULTIPLE. SCLÉROSE MULTILOCULAIRE
Cette pathologie appartient au groupe de maladies dans lesquelles la myéline du système nerveux central est détruite. C'est une des causes les plus fréquentes d'incapacité d'origine neurologique chez les adultes jeunes.
L'étiologie de la maladie est inconnue. On suppose une pathogénie de type immunologique avec des lésions de type inflammatoire qui surviennent de manière récurrente au niveau du système nerveux central, évoluent de manière chronique pendant de nombreuses années, et se manifestent par des signes et des symptômes qui varient en fonction de la localisation de l'altération.
En France, la prévalence de la maladie est de 30 à 60 personnes touchées sur 100 000, en fonction de la répartition géographique.
Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 20 et 30 ans, et exceptionnellement au-dessus de 50 ans et avant 10 ans. La maladie touche plus fréquemment les femmes que les hommes. On observe une plus forte incidence de la sclérose en plaque dans les environnements urbains et chez les personnes dont le niveau social est moyen ou élevé.
? Symptomatologie
Les personnes jeunes sont plus souvent touchées. En règle générale, on observe une alternance de périodes d'exacerbation (poussées) et de rémission. La maladie peut débuter avec des symptômes isolés, suivis de mois ou d'années sans que de nouveaux symptômes apparaissent. Dans d'autres cas, les symptômes empirent et se généralisent au bout de quelques semaines ou de quelques mois.
Les manifestations sensorielles sont les plus fréquentes. On constate des paresthésies (perception de sensations anormales) et des hypoesthésies (diminution de la sensibilité), avec une distribution variable.
Au niveau oculaire, la névrite optique, accompagnée de douleurs oculaires et de symptômes variables qui s'étendent des troubles de la vision à la cécité, est fréquente. Une diplopie (vision double) peut également survenir.
Une diminution de la force musculaire, provoquée par une lésion de la voie pyramidale, et une urgence mictionnelle, ainsi qu'une impotence et des troubles sensoriels, provoqués par une lésion de la moelle spinale, apparaissent.
? Diagnostic
En plus du schéma de présentation clinique, différentes méthodes complémentaires sont utilisées pour établir le diagnostic.
L'IRM (imagerie par résonance magnétique) est la technique de première intention car elle permet de détecter les lésions de démyélinisation.
On observe un retard au niveau de la rapidité de la conduction nerveuse sur les études de potentiels évoqués qui permettent d'évaluer les ondes cérébrales produites en réponse à des stimuli.
L'examen du liquide cérébrospinal fait apparaître une diminution du nombre de cellules mononucléaires et une augmentation de l'immunoglobuline G.
? Traitement
* Il n'existe aucun traitement curatif.
* Les poussées ou les tableaux aigus peuvent être traités avec des corticoïdes à forte dose.
* Pour le traitement des cas chroniques, on utilise de l'interféron bêta, qui peut aboutir à un ralentissement de la progression de la maladie, de l'acétate de glatiramère (copaxone) et, dans les cas les plus sévères, des immunosuppresseurs comme l'azathioprine ou le méthotrexate.