- MALADIE OU SYNDROME DE VAQUEZ. POLYCYTHÉMIE VRAIE. ÉRYTHRÉMIE
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La prolifération excessive des cellules germinales de la moelle osseuse provoque une augmentation du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, phénomène connu sous le nom de syndromes myéloprolifératifs. La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif dans lequel la croissance incontrôlée des cellules rouges prédomine.
Elle est due à une augmentation de la sensibilité des cellules de la moelle osseuse à l'érythropoïétine (hormone qui stimule la production de globules rouges).
? Symptomatologie
Elle survient le plus souvent chez les hommes d'âge moyen. Elle commence par une phase proliférative au cours de laquelle les symptômes correspondent à une augmentation des globules rouges et à des problèmes au niveau de la circulation sanguine, à une augmentation de la viscosité et à une thrombose. Le patient présente une rougeur du visage (teint rubicond), des céphalées, des maux de cur, des sensations de fourmillements, des troubles neurologiques, une perte de poids, une sudation, un prurit et une hypertension artérielle.
On observe également une hépatosplénomégalie (augmentation du volume du foie et de la rate).
Ensuite, une phase de métamorphose survient, au cours de laquelle une diminution de la prolifération cellulaire avec une tendance à la fibrose (invasion de la moelle par du tissu cicatriciel) se produit.
? Diagnostic
Le bilan sanguin fait apparaître une augmentation du nombre de globules rouges et une diminution de l'érythropoïétine. Une augmentation du nombre de leucocytes (globules blancs) et de plaquettes peut également survenir.
Plusieurs facteurs de diagnostic essentiels ont été identifiés, comme l'augmentation de la masse de globules rouges, mesurée grâce à l'injection de globules rouges marqués avec un radio-isotope (le chrome 51), la saturation artérielle de l'oxygène (oxygène transporté par l'hémoglobine dans les artères) supérieure ou égale à 92% et une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
? Traitement
* Dans les cas légers, un traitement par saignées peut être suffisant. Il consiste à procéder à un prélèvement programmé d'un volume de sang défini, dont l'objectif est de maintenir constant le taux d'hématocrites (pourcentage de globules rouges dans le volume total de sang).
* Des médicaments cytostatiques (capables de bloquer la croissance cellulaire) peuvent également être administrés. La greffe de moelle osseuse conduit à la guérison.
