Pathologie survenant lorsque les globules rouges du ftus sont détruits par les anticorps maternels dirigés contre les antigènes d'origine paternelle présents dans les globules rouges ftaux et non présents chez la mère.
Ces anticorps maternels sont générés car, pendant la grossesse, des petites quantités de sang ftal passent dans la circulation sanguine de la mère. Ce phénomène est connu sous le nom d'iso-immunisation. Les anticorps traversent le placenta et viennent se fixer sur les hématies ftales, accélérant ainsi leur destruction.
En règle générale, les anticorps sont dirigés contre l'antigène D du facteur rhésus, même si plus de 40 antigènes capables de provoquer cette maladie ont été identifiés.
? Symptomatologie
Le phénomène se produit lorsque la mère est de rhésus négatif, le père de rhésus positif et l'enfant de rhésus positif.
Généralement, le problème survient à partir de la deuxième grossesse, ou des suivantes. Cependant, il peut également intervenir lors d'une première grossesse, si une iso-immunisation préalable a eu lieu sans que la patiente en soit informée, par exemple lors d'un avortement, de traumatismes abdominaux ou d'une ponction de liquide amniotique.
La gravité clinique est variable. Elle oscille entre la mort intra-utérine et les formes détectables uniquement au moyen de tests sanguins effectués à la naissance. Au cours de la grossesse, le ftus peut présenter une anémie, une augmentation de la bilirubine provoquée par la destruction des érythrocytes et un ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses). On observe une hépatosplénomégalie (augmentation du volume du foie et de la rate) provoquée par une augmentation du tissu hématopoïétique (tissu qui produit les globules rouges). Lorsque l'anémie est sévère, une insuffisance cardiaque et une rétention de liquide se produisent. Ce tableau clinique est appelé anasarque ou hydrops ftal.
Après la naissance, les tableaux les plus graves présentent une anémie, un ictère sévère et une augmentation de la bilirubine. Le kernictère, ou ictère nucléaire du nouveau-né, est un tableau neurologique grave provoqué par l'accumulation de bilirubine dans l'encéphale.
? Diagnostic
Au cours de la grossesse, la présence d'anticorps anti-Rh peut être détectée dans le sang de la mère. L'échographie ftale permet d'observer le grossissement de la rate et du foie ainsi que l'accumulation de liquide.
L'amniocentèse (ponction de liquide amniotique au moyen d'une aiguille) permet de prélever un échantillon de liquide amniotique à des fins d'analyse, pour mesurer le taux de bilirubine.
Le bilan sanguin du nouveau-né fait apparaître la diminution du nombre de globules rouges ainsi qu'un niveau élevé de bilirubine et d'anticorps.
? Traitement
* La clé du traitement réside dans la prévention qui consiste en l'administration d'immunoglobulines anti-D aux femmes enceintes qui présentent des risques. Ceci a pour effet de détruire les globules rouges ftaux qui s'infiltrent dans la circulation maternelle au cours de la grossesse, et ainsi d'éviter que le système immunitaire de la mère ne fabrique des anticorps contre ceux-ci.
* La prophylaxie doit être mise en place chez toutes les mères de rhésus négatif, non sensibilisées (sans anticorps anti-Rh), à la 28e semaine de grossesse et 72 heures après l'accouchement.
* Dans les cas les plus graves, le traitement de la maladie déjà installée comprend des transfusions sanguines intra-utérines ou le déclenchement de l'accouchement et, chez le nouveau-né, des transfusions sanguines, une assistance respiratoire et une transfusion d'échange (procédé grâce auquel le sang du nouveau-né est remplacé par du sang neuf, permettant ainsi l'apport de globules rouges et la diminution du niveau de bilirubine).
