- MALADIE DE BESNIER-BOeCK-SCHAUMANN,
OU SARCOÏDOSE,
OU LYMPHOGRANULOMATOSE BÉNIGNE
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Maladie granulomateuse systémique d'origine inconnue qui touche le poumon dans quasiment 100% des cas.
Il existe une réponse exagérée de l'immunité cellulaire. La lésion caractéristique est le granulome, composé d'un noyau central de macrophages, de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées entourées de lymphocytes, de fibroblastes et de cellules plasmatiques.
La coalescence des granulomes altère l'architecture pulmonaire, en provoquant des fibroses, des kystes, des bronchectasies, etc.
? Symptomatologie
Au niveau pulmonaire, la maladie peut se présenter sous la forme de lésions radiologiques asymptomatiques, ou avec des symptômes tels qu'une dyspnée (sensation de manque d'air) ou une toux sèche. L'augmentation du volume des nuds lymphatiques intra-thoraciques est fréquente.
Dans 20% des cas, on constate une infection de la muqueuse nasale avec congestion et polypes.
Les granulomes laryngés peuvent provoquer une dysphonie.
Les autres organes touchés sont : la peau (lupus pernio, érythème noueux), les yeux (uvéite, choroïdite), le foie, la moelle osseuse, la rate, le système nerveux, le cur, le système endocrinien et les organes reproducteurs.
? Diagnostic
Le diagnostic se base sur la présence de granulomes lors de l'examen anatomopathologique d'une biopsie des tissus, dans un contexte clinico-radiologique compatible.
Les localisations les plus accessibles pour effectuer la biopsie sont l'arbre bronchique ou le poumon (biopsie bronchique ou transbronchique).
? Traitement
* Dans un tiers des cas, la maladie disparaît spontanément en l'espace d'un ou deux ans, un deuxième tiers montre des signes de progression et le dernier tiers reste stable et ne connaît aucune évolution.
* Si une lésion grave des organes vitaux ou une atteinte sérieuse de la fonction respiratoire est constatée, on a alors recours à un traitement à base de corticoïdes.
