Dictionnaire anatomie

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GRANULOMATOSE DE WEGENER
Vascularite touchant les artères de petit calibre, les capillaires et les veinules, caractérisée par la formation de granulomes (nodules inflammatoires constitués essentiellement par les cellules du système macrophage mononucléaire) dans les voies respiratoires.
Elle peut également toucher le rein (en provoquant une glomérulonéphrite), les yeux, la peau et le système nerveux.
? Symptomatologie
Les premières manifestations touchent fréquemment les voies respiratoires supérieures. Une sinusite chronique avec écoulement de matériel purulent, des saignements de nez (épistaxis), une ulcération de la muqueuse nasale, des otites moyennes, etc., peuvent notamment apparaître.
Lorsque les poumons sont atteints, on constate l'apparition de toux, d'hémoptysie (expectoration sanguinolente) et de difficultés respiratoires.
Si les reins sont touchés, cela peut conduire à une insuffisance rénale.
L'affection oculaire se manifeste sous la forme d'exophtalmie (protrusion du bulbe de l'œil), de conjonctivite, de sclérite, etc.
Des symptômes non spécifiques, comme de la fièvre, une perte de poids, des douleurs musculaires ou articulaires, peuvent également apparaître.
? Diagnostic
L'examen sanguin présente des anomalies non spécifiques, telles qu'une anémie, une augmentation de la vitesse de sédimentation des globules rouges (VSG) ou encore une leucocytose (augmentation du nombre de globules blancs).
La détection d'anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (anticorps ANCA) est importante.
Le diagnostic définitif est établi par une biopsie.
? Traitement
* Le traitement à base cyclophosphamide (médicament immunosuppresseur), combiné aux corticoïdes, permet une amélioration clinique dans 90% des cas.