- APLASIE MÉDULLAIRE
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Dysfonctionnement de la moelle osseuse caractérisé par la diminution du tissu hématopoïétique (responsable de la production des cellules sanguines), non provoqué par la présence de tumeurs, de fibroses (tissu cicatriciel) ou d'autres processus invasifs et associé à une diminution des cellules sanguines.
Trois mécanismes causaux peuvent être à l'origine de la maladie : des altérations des cellules germinales de la moelle osseuse, des altérations du tissu vasculaire et du tissu de support de la moelle osseuse ou des altérations de la régulation de l'hématopoïèse.
L'anémie de Fanconi (AF) et la dyskératose congénitale font partie des causes génétiques de la maladie. La plupart des aplasies médullaires sont idiopathiques (d'origine inconnue). Elles sont parfois associées à des médicaments (chloramphénicol, sulfamides, thiazides, etc.), des toxines, des radiations ou des virus (hépatite, herpès, parvovirus B-19).
? Symptomatologie
Le tableau évolue généralement de manière lente et progressive. Les symptômes sont provoqués par la diminution de tous les types de cellules sanguines (pancytopénie). La réduction de la concentration d'hémoglobine et du nombre de globules rouges se traduit par un syndrome anémique (fatigue, irritabilité, palpitations, maux de cur, céphalées et dyspnée - sensation de manque d'air).
La diminution des plaquettes (thrombocytopénie ou thrombopénie) peut donner lieu à des hémorragies cutanées, nasales, gingivales ou rétiniennes.
Les symptômes engendrés par une diminution des globules blancs (leucopénie) comprennent des infections à répétition et des ulcères des muqueuses.
Aucune splénomégalie (augmentation du volume de la rate) n'est observée.
? Diagnostic
Le bilan sanguin fait apparaître une diminution des trois lignes cellulaires (globules rouges, plaquettes et globules blancs).
Le diagnostic est confirmé par une biopsie médullaire, obtenue par une ponction-aspiration de l'os (généralement des crêtes iliaques).
? Traitement
* Le traitement de support consiste en des transfusions de globules rouges ou de plaquettes.
* La greffe de moelle osseuse permet la guérison dans la majeure partie des cas. Elle est dite syngénique lorsque le donneur et le receveur sont génétiquement identiques (jumeaux monozygotes), allogénique lorsque le donneur et le receveur sont génétiquement différents, ou autologue lorsque la moelle provient du patient (autogreffe). La moelle à transplanter est obtenue par une ponction-aspiration des crêtes iliaques. Après avoir administré un traitement anti-rejet au patient, on injecte la moelle du donneur par voie intraveineuse. Les cellules vont s'implanter dans les cavités osseuses et commencent à fonctionner normalement après un délai de deux à quatre semaines.
* Pour les patients qui ne sont pas candidats à la greffe, des traitements alternatifs comme les corticoïdes, les immunoglobulines et certains immunosuppresseurs existent.
