- AMÉNORRHÉE
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Absence de menstruations.
L'aménorrhée primaire se définit comme l'absence de menstruations chez une femme n'ayant jamais été réglée à l'âge de 16 ans.
La cause la plus courante de l'aménorrhée primaire est la dysgénésie gonadique (anomalie du développement des organes sexuels) dont la forme la plus fréquente est le syndrome de Turner, provoqué par l'absence de chromosome X (caryotype X0) sur certaines cellules ou sur la totalité de celles-ci.
Dans le cas du syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser, il existe une aplasie incomplète des canaux de Müller (ou conduits paramésonéphrotiques), structure embryonnaire à partir de laquelle se développent les trompes utérines, l'utérus et une partie du vagin. Le caryotype (ensemble des chromosomes d'un individu) et l'aspect extérieur (phénotype) sont féminins mais l'utérus et la partie supérieure du vagin présentent un développement incomplet.
Les patientes atteintes du syndrome de Morris, ou pseudo-hermaphrodisme masculin, ont un caryotype masculin (XY), des testicules intra-abdominaux et une baisse ou une absence totale de l'action des androgènes.
Les autres causes d'aménorrhées sont l'absence de perforation de l'hymen, une hyperplasie surrénale congénitale (surproduction d'androgènes avec virilisation des organes génitaux externes), une brusque perte de poids (anorexie nerveuse), la pratique intense de l'exercice physique ou le sport à haut niveau, et des troubles psychiques (stress, crainte d'une grossesse).
L'aménorrhée secondaire survient chez les femmes ayant déjà eu des menstruations et se définit comme l'absence de règles pendant 3 mois minimum.
Elle peut être provoquée par des adhérences utérines après un curetage, une insuffisance ovarienne ou une ménopause précoce (épuisement folliculaire avant 45 ans), des tumeurs de l'ovaire, une augmentation de la sécrétion de prolactine, des médicaments, une maladie grave, une anorexie nerveuse, une maladie thyroïdienne ou surrénale, etc.
? Symptomatologie
La patiente consulte en raison de l'absence de menstruations.
Le syndrome de Turner s'accompagne d'une petite taille, d'un pterygium coli (replis cutanés au niveau du cou), d'atteintes rénales et cardiaques.
Les patientes atteintes du syndrome de Morris présentent un aspect extérieur féminin avec des testicules intra-abdominaux et une absence de pilosité axillaire et pubienne.
? Diagnostic
Il faut d'abord écarter tout risque de grossesse grâce à la détection de la sous-unité bêta de gonadotrophine chorionique dans les urines.
Si la patiente n'est pas enceinte, une série de déterminations hormonales est réalisée afin d'écarter en premier lieu l'hypothyroïdie et l'hyperprolactinémie.
La survenue de menstruations après l'administration d'une petite dose de progestérone pendant 5 jours oriente le diagnostic vers une altération de l'ovulation.
Un traitement de 3 mois à base d'une combinaison d'strogènes et de progestagènes provoque l'apparition de menstruations chez les patientes dont l'utérus et le vagin sont en mesure de fonctionner.
Le bon fonctionnement de l'hypophyse et de l'hypothalamus doit également être contrôlé.
? Traitement
* Le traitement est fonction de la cause.
